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“每年的4月17号世界血友病日，今年的活动主题是：人人可及，预防出血。恰逢今年又是贵州医科大学附属医院儿童血液科成立十周年的日子。我们也希望通过今天这样别开生面的活动唤起大众对于血友病的正确认识，让人们能够更多地了解和关爱血友病患者，让血友们能够获得更好的治疗，更少的出血。”贵州医科大学附属医院党委副书记代宏说。
4月16日，贵州医科大学附属医院儿童血液科组织开展了第35个世界血友病日患教活动。本次活动由贵州医科大学附属医院血友病诊疗中心主办、贵州医科大学教育发展基金会、贵州医科大学附属医院团委协办。
活动现场邀请了全省血友病患者及家属等100余人参加。同时贵医附院血友病诊疗中心MDT团队骨科、血液科等多名专家围绕血友病的原因、预防、治疗、护理等多个方面的内容进行主题讲座同时与血友病患者及家属进行了互动交流。活动现场医生患者还举行了联欢并制作的不少手工艺品等丰富多彩的活动，同时还为血友病患者提供免费基因检测。
据贵医附院儿童血液科主任、血友病诊疗中心主任金皎介绍，血友病是一种罕见的遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，大约有2/3的患者有明确的家族史，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。其遗传特点一般为女性携带，男性发病，女性患者罕见。
金皎说，贵州医科大学附属医院作为我省血友病诊疗的牵头医院，在2021年通过了中国罕见病联盟血友病诊疗中心评审成立以来，贵医附院血友病诊疗团队一致致力于为血友们提供更加优质高效的诊疗服务，目前已向中国罕见病联盟血友病诊疗中心上报600多个病例，占全省90％。
金皎介绍，血友病患者以出血为主要表现，特点为关节或肌肉软组织出血，常在1岁左右学步时出现，导致相应部位的疼痛、肿胀，若未及时治疗，则会反复出血从而导致相应关节损伤、畸形、假瘤形成等后遗症，致命性出血如脑出血相对少见，但是致死率高。所以一旦发现有上述症状，应警惕血友病的可能。特别是家中已知有血友病遗传基因的男孩家长，更应该警惕血友病的可能性，如果发现异常请尽快到医院就诊并进行相关检查予以确诊。临床治疗血友病的主要手段为补充凝血因子。除日常减少磕碰、避免肌肉注射以及手术前提前补充凝血因子外，为避免血友病患者因反复关节腔出血导致残疾，建议患者每周输入2-3次凝血因子，使其保持一定水平，从而保持患者的正常活动不受影响。
贵州日报天眼新闻记者 徐元芳
编辑 周婷
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